引:儿童 G6PD 缺乏症,从临床审计到优化护理

提问未结 0 882

<div style="box-sizing: inherit; margin-bottom: 40px; padding-top: 8px; color: rgb(51, 51, 51); font-family: Georgia, Palatino, serif; font-size: 18px; background-color: rgb(252, 252, 252);">该杂志的当前一期刊登了一项来自埃及亚历山大港的有趣研究，该研究涉及临床审计在改善因葡萄糖 6 磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏症继发的急性溶血性贫血 (AHA) 急诊儿童的管理方面的有效性 [ <a aria-label="参考文献 1" title="Hassan E、Foulath G、Abdelghany M、Sayed I、Elkhity D、El Chazli Y。临床审核对急诊科缺乏葡萄糖 6-磷酸脱氢酶患者的实验室调查适当性的积极影响。印度 J Pediatr。 2020. https://doi.org/10.1007/s12098-020-03571-x 。" href="https://link.springer.com/article/10.1007/s12098-021-03841-2#ref-CR1" id="ref-link-section-d16674e201" style="box-sizing: inherit; color: rgb(0, 75, 131); text-decoration-line: underline; text-decoration-skip-ink: auto; background-color: transparent; overflow-wrap: break-word; word-break: break-word;">1</a> ] . 虽然未提及其研究人群中 G6PD 缺乏症的流行率，但估计埃及有 4%–9% 的新生儿缺乏 G6PD [ <a aria-label="参考文献2" title="Elella SA、Tawfik M、Barseem N、Moustafa W。埃及新生儿葡萄糖 6-磷酸脱氢酶缺乏症的患病率。安沙特医学。 2017；37：362-5。" href="https://link.springer.com/article/10.1007/s12098-021-03841-2#ref-CR2" id="ref-link-section-d16674e204" style="box-sizing: inherit; color: rgb(0, 75, 131); text-decoration-line: underline; text-decoration-skip-ink: auto; background-color: transparent; overflow-wrap: break-word; word-break: break-word;">2</a> , <a aria-label="参考文献 3" title="Abo El Fotoh WM，风险 MS。埃及黄疸新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患病率。 J Matern Fetal Neonatal Med。 2016；29：3834-7。" href="https://link.springer.com/article/10.1007/s12098-021-03841-2#ref-CR3" id="ref-link-section-d16674e207" style="box-sizing: inherit; color: rgb(0, 75, 131); text-decoration-line: underline; text-decoration-skip-ink: auto; background-color: transparent; overflow-wrap: break-word; word-break: break-word;">3</a> ]。作者选择了一个很好的主题来进行这次审核，这一点得到了以下事实的证实：在短短的 4 周研究期间，包括 111 名 AHA 患者。</div><div style="box-sizing: inherit; margin-bottom: 40px; padding-top: 8px; color: rgb(51, 51, 51); font-family: Georgia, Palatino, serif; font-size: 18px; background-color: rgb(252, 252, 252);">干预是在数字平台上进行的，然后是强制性反馈。干预前和干预后的评估表明，安排不必要的调查显着减少。看到数字平台参与医疗保健专业人员的教育令人振奋。在当前的研究中，临床审核过程在短短 4 周内取得了令人鼓舞的结果。然而，准确衡量这种干预措施的有效性将是变革的长期可持续性。最近一项旨在改善印度北部转诊医院儿科急诊输血实践的临床审计并未显示血液制品需求率或血液制品浪费率显着降低 [ <a aria-label="参考文献 4" title="Sharma A、Nallasamy K、Jain A、Williams V、Jayashree M。在儿科急诊科实施良好输血实践措施之前和之后的血液成分利用。 Transfus Apher Sci。 2020;59:102719。" href="https://link.springer.com/article/10.1007/s12098-021-03841-2#ref-CR4" id="ref-link-section-d16674e213" style="box-sizing: inherit; color: rgb(0, 75, 131); text-decoration-line: underline; text-decoration-skip-ink: auto; background-color: transparent; overflow-wrap: break-word; word-break: break-word;">4]</a>]。造成这种情况的原因包括不同程度的医生培训和患者动态[ <a aria-label="参考文献 4" title="Sharma A、Nallasamy K、Jain A、Williams V、Jayashree M。在儿科急诊科实施良好输血实践措施之前和之后的血液成分利用。 Transfus Apher Sci。 2020;59:102719。" href="https://link.springer.com/article/10.1007/s12098-021-03841-2#ref-CR4" id="ref-link-section-d16674e216" style="box-sizing: inherit; color: rgb(0, 75, 131); text-decoration-line: underline; text-decoration-skip-ink: auto; background-color: transparent; overflow-wrap: break-word; word-break: break-word;">4</a> ]。此外，住院医师通常每几周轮换一次，需要反复培训，这在繁忙的大学医院的紧急情况下实施起来具有挑战性。</div><div style="box-sizing: inherit; margin-bottom: 40px; padding-top: 8px; color: rgb(51, 51, 51); font-family: Georgia, Palatino, serif; font-size: 18px; background-color: rgb(252, 252, 252);">有影响力的干预措施通常需要持续数年才能改变做法，并且需要针对问题定制解决方案。持续的 COVID-19 大流行教会我们在日常运作中有效地整合数字平台，包括医疗保健服务和教学。正如本研究所示，它被证明是继续医学教育的有力工具。可以在数字平台上轻松使用的模块的形成可以在解决人力资源、时间和空间限制的同时，简化教育并定期提供更新和反馈。</div><div style="box-sizing: inherit; margin-bottom: 40px; padding-top: 8px; color: rgb(51, 51, 51); font-family: Georgia, Palatino, serif; font-size: 18px; background-color: rgb(252, 252, 252);">在这项研究中，G6PD缺乏症最初是根据临床特征诊断出来的，作者没有详细评论非G6PD AHA[ <a aria-label="参考文献 1" title="Hassan E、Foulath G、Abdelghany M、Sayed I、Elkhity D、El Chazli Y。临床审核对急诊科缺乏葡萄糖 6-磷酸脱氢酶患者的实验室调查适当性的积极影响。印度 J Pediatr。 2020. https://doi.org/10.1007/s12098-020-03571-x 。" href="https://link.springer.com/article/10.1007/s12098-021-03841-2#ref-CR1" id="ref-link-section-d16674e225" style="box-sizing: inherit; color: rgb(0, 75, 131); text-decoration-line: underline; text-decoration-skip-ink: auto; background-color: transparent; overflow-wrap: break-word; word-break: break-word;">1</a> ]。该队列的信息与制定准确的当地指南有关。在埃及最近的一项单中心研究中，29% 的 AHA 急诊儿童没有潜在的 G6PD 缺乏症 [ <a aria-label="参考文献 5" title="Badr MSEM，Afifi RAA。埃及儿科急诊患者溶血性贫血的模式。儿科紧急护理。 2020；36：153-7。" href="https://link.springer.com/article/10.1007/s12098-021-03841-2#ref-CR5" id="ref-link-section-d16674e228" style="box-sizing: inherit; color: rgb(0, 75, 131); text-decoration-line: underline; text-decoration-skip-ink: auto; background-color: transparent; overflow-wrap: break-word; word-break: break-word;">5</a> ]。</div><div style="box-sizing: inherit; margin-bottom: 40px; padding-top: 8px; color: rgb(51, 51, 51); font-family: Georgia, Palatino, serif; font-size: 18px; background-color: rgb(252, 252, 252);">据估计，印度西北部一般人群中 G6PD 缺乏症的人群流行率为 6% 至 8%，而在泛印度部落人群中为 7.7% [ <a aria-label="参考文献 6" title="Mukherjee MB、Colah RB、Martin S、Ghosh K. 印度部落人口中葡萄糖 6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏症 - 国家情景。印度 J Med Res。 2015 年；141：516-20。" href="https://link.springer.com/article/10.1007/s12098-021-03841-2#ref-CR6" id="ref-link-section-d16674e234" style="box-sizing: inherit; color: rgb(0, 75, 131); text-decoration-line: underline; text-decoration-skip-ink: auto; background-color: transparent; overflow-wrap: break-word; word-break: break-word;">6</a> , <a aria-label="参考文献 7" title="Jolly JG、Sarup BM、Bhatnagar DP、Maini SC。印度的葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏症。 J 印度医学协会。 1972；58：196-200。" href="https://link.springer.com/article/10.1007/s12098-021-03841-2#ref-CR7" id="ref-link-section-d16674e237" style="box-sizing: inherit; color: rgb(0, 75, 131); text-decoration-line: underline; text-decoration-skip-ink: auto; background-color: transparent; overflow-wrap: break-word; word-break: break-word;">7</a> ]。观察到继发于 G6PD 缺乏症的新生儿黄疸 (NNJ) 发生率高达 30%–40% [ <a aria-label="参考文献 8" title="Valaes T、Drummond GS、Kappas A. 使用胆红素生成抑制剂控制缺乏葡萄糖 6-磷酸脱氢酶的新生儿的高胆红素血症。 Sn-中卟啉小儿科。 1998 年；101：E1。" href="https://link.springer.com/article/10.1007/s12098-021-03841-2#ref-CR8" id="ref-link-section-d16674e240" style="box-sizing: inherit; color: rgb(0, 75, 131); text-decoration-line: underline; text-decoration-skip-ink: auto; background-color: transparent; overflow-wrap: break-word; word-break: break-word;">8]</a>]，而 AHA 的表现并不常见，主要与急性病毒性肝炎等感染有关。药物引起的 AHA 并不常见，食物引起的 AHA 更是如此。根据我们的经验，氯喹和拉布立酶等基本药物可以在不等待 G6PD 评估的情况下给药。如果男性人群患病率 > 3%–5%，世卫组织建议需要进行新生儿筛查。G6PD 缺乏症的负担在我们人群中偏向于 NNJ。与急性溶血性贫血相比，筛查策略对降低新生儿黄疸和核黄疸引起的发病率和死亡率的影响更大。</div>